Κυστική ίνωση & διατροφή: τι αλλάζει με την διάγνωση της; | Nutrition Home

Τι είναι η κυστική ίνωση;

Η κυστική ίνωση είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα με μεγάλη προδιάθεση στην Ευρώπη, την Βόρεια Αμερική και την Αυστραλία. Λόγω των επιπλοκών της νόσου, ο μέσος όρος ζωής για τους ασθενείς τα παλαιότερα χρόνια ήταν πολύ μικρός. Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια έχει αυξηθεί σε πάνω από 40 χρόνια στις αναπτυγμένες χώρες. Αυτό που αύξησε τον μέσο όρο ζωής ήταν η κατανόηση των διατροφικών ελλείψεων, ο καλύτερος καθαρισμός της αεραγωγού και η επιθετική θεραπεία των λοιμώξεων.

H νόσος προκύπτει από την μεταλλάξεις σε ένα γονίδιο που κωδικοποιεί πρωτεϊνες σχετικές με την μεταφορά ιόντων μέσω μεμβρανών. Το αποτέλεσμα είναι η μη φυσιολογική κυκλοφορία των υγρών και η πήξη της βλέννας, το οποίο δημιουργεί προβλήματα σε διάφορα όργανα όπως πνεύμονες, πάγκρεας, συκώτι, χοληδόχο κύστη και έντερο. Ως συνέπεια, η αυξημένη ποσότητα βλέννας στους πνεύμονες εμποδίζει την καλή κυκλοφορία του αέρα και η παρουσία της ευνοεί τις φλεγμονές και τις λοιμώξεις, ενώ στο πάγκρεας παρεμποδίζει την απορρόφηση σημαντικών θρεπτικών συστατικών. Ο συνδυασμός όλων αυτών με κακή διατροφή προκαλεί δυσθρεψία και δυσαπορρόφηση.

Επηρεάζει η κυστική ίνωση τις ενεργειακές μας ανάγκες;

Ναι. Η κυστική ίνωση συμβάλλει σε αυξημένο βασικό μεταβολισμό με μεγάλες καύσεις. Για αυτόν τον λόγο είναι απαραίτητη η συμβουλή εξειδικευμένου κλινικού διαιτολόγου και συνεργασία με τον θεράποντα ιατρό.

Η παραδοσιακή διατροφική θεραπεία της κυστικής ίνωσης:

• Υψηλή θερμιδικά
• Υψηλή σε λίπη
• Αντικατάσταση των παγκρεατικών ενζύμων
• Χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών
• Ίσως αύξηση πρόσληψης πρωτεϊνης και λινολεικού οξέος

Συμπτώματα κυστικής ίνωσης:

• Δυνατή, αλμυρή γεύση στο δέρμα
• Προβλήματα αναπνευστικού (φτέρνισμα, επίμονος βήχας με φλέματα, δυσκολία στην αναπνοή, συνεχιζόμενες λοιμώξεις στους πνεύμονες, βουλωμένη μύτη)
• Γαστρεντερικά προβλήματα (λιπαρά, δύσοσμα κόπρανα, δυσκοιλιότητα, ναυτία, πρήξιμο κοιλιάς, απώλεια όρεξης, μειωμένη ή καθυστερημένη ανάπτυξη στα παιδιά)

Διατροφικές συμβουλές για την καλύτερη αντιμετώπιση της κυστικής ίνωσης:

• Υψηλότερες ανάγκες σε ενέργεια: Οι ευρωπαϊκές οδηγίες αναφέρουν 120-150% των θερμιδικών αναγκών, ενώ οι αμερικάνικες 110-200% ανάλογα το βάρος, την δυσαπορρόφηση, την δυσλειτουργία των πνευμόνων, το επίπεδο της χρόνιας φλεγμονής και τις εξάρσεις στο αναπνευστικό.
• Υψηλό ποσοστό πρωτεϊνης: απαιτείται αύξηση στην πρόσληψη πρωτεϊνων υψηλής βιολογικής αξίας σε σχέση με τους μη νοσούντες (~20% των θερμίδων). Αυτές οι πρωτεϊνες είναι το κοτόπουλο, το κόκκινο άπαχο κρέας, τα αυγά, τα γαλακτοκομικά, τα ψάρια.
• Υψηλό ποσοστό λιπαρών: Η σύσταση είναι να αυξηθούν τα λιπαρά στην διατροφή των ατόμων με κυστική ίνωση έως και 35-40% των ημερήσιων θερμιδικών αναγκών με περιορισμό των κορεσμένων λιπαρών για την προστασία του καρδιαγγειακού συστήματος και αυξήση στο λινολεϊκό οξύ, το οποίο συναντάμε σε ψάρια, ξηρούς καρπούς, σπόρους, ταχίνι.
• Λιποδιαλυτές βιταμίνες: Συχνή είναι η ανεπάρκεια σε λιποδιαλυτές βιταμίνες (κυρίως Α, Ε, Κ) και της D αν δεν υπάρχει αρκετή ηλιακή έκθεση.
• Λόγω της νόσου, οι απώλειες σε αλάτι είναι μεγάλες μέσω του ιδρώτα, την θερμοκρασία του σώματος, την σύντομη συχνή αναπνοή, την διάρροια και τον εμετό. Στα θηλάζουσα βρέφη, στα βρέφη με επιπλοκές και στα μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες απαιτείται αύξηση με αλατισμένα τρόφιμα ή συμπλήρωση με κάψουλες χλωριούχου νατρίου.
• Ασβέστιο: συχνή η ανεπάρκεια της λόγω μη απορρόφησης του στοιχείου λόγω της δυσαπορρόφησης της λιποδιαλυτής βιταμίνης D, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει μελλοντικά σε οστεοπόρωση. Φροντίζουμε να καταναλώνουμε καθημερινά τις συνιστώμενες δοσολογίες ασβεστίου μέσω διατροφής (γαλακτοκομικά, μικρά ψάρια, φυλλώδη λαχανικά κλπ), ενισχυμένα τρόφιμα ή συμπληρώματα διατροφής.
• Ψευδάργυρος: Η έλλειψη ψευδαργύρου είναι κοινό σύμπτωμα των ασθενών που οδηγεί σε διαταραχές στην ανάπτυξη, στην αυξημένη ευαλότητα σε φλεγμονές, ανορεξία, καθυστερημένη σεξουαλική ωρίμανση, προβλήματα στην όραση. Ψευδάργυρος συναντάται σε οστρακοειδή, θαλασσινά, ξηρούς καρπούς, σπόρους, κρέας και δημητριακά.
• Πανγκρεατικά ενζυμα (PERT): συστήνεται η χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων σε οποιονδήποτε έχει παγκρεατική ανεπάρκεια. Προσοχή στα βρέφη να μην ανακατεύονται τα παγκρεατικά ένζυμα με την τροφή, αλλά να χορηγούνται ξεχωριστά.
• Καλή ενυδάτωση! Το αρκετό νερό (1,5-2 λίτρα ή και περισσότερο) θα αραιώσει την σύσταση της βλέννας στα πνευμόνια.
• Αποφυγή καπνίσματος, μούχλας ή γύρης καθώς θα επιδεινώσει τα αναπνευστικά συμπτώματα.
• Η άσκηση θα βοηθήσει να ελαττωθεί η βλέννα στα πνευμόνια. Μία καλή επιλογή είναι το αερόβιο περπάτημα, το κολύμπι ή το ποδήλατο. Θα πρέπει να υπάρχει μέριμνα για καλή ενυδάτωση, συμπλήρωση ηλεκτρολυτών εφόσον θα υπάρξει εφίδρωση και ελαφρύ σνακ – γεύμα πριν την γυμναστική, όχι με πολλά λιπαρά καθώς οδηγούν σε δυσφορία.

Βιβλιογραφία:

1. Brownell, J. N., Bashaw, H., & Stallings, V. A. (2019). Growth and Nutrition in Cystic Fibrosis. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine.doi:10.1055/s-0039-1696726
2. Turck, D., Braegger, C. P., Colombo, C., Declercq, D., Morton, A., Pancheva, R., … Wilschanski, M. (2016). ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clinical Nutrition, 35(3), 557–577.doi:10.1016/j.clnu.2016.03.004
3. Zimlich Rachael , Cystic Fibrosis, Healthline.com, November 2021, https://www.healthline.com/health/cystic-fibrosis
4. Shei, R.-J., Mackintosh, K. A., Peabody Lever, J. E., McNarry, M. A., & Krick, S. (2019). Exercise Physiology Across the Lifespan in Cystic Fibrosis. Frontiers in Physiology, 10. doi:10.3389/fphys.2019.01382
5. Sarah Rand & S Ammani Prasad (2012) Exercise as part of a cystic fibrosis therapeutic routine, Expert Review of Respiratory Medicine, 6:3, 341-352, DOI: 1586/ers.12.19
6. Ronald Ross Watson (2014), Diet and exercise in cystic fibrosis, Academic Press, https://doi.org/10.1016/C2013-0-08350-8